قائمة الأعجاب1 الإعجابات
  • 1 أضيفت بواسطة أم التوام

إضافة رد
 
LinkBack أدوات الموضوع انواع عرض الموضوع

قديم 2015-09-17, 21:13   المشاركة رقم: 1 (permalink)
المعلومات
الكاتب:

البيانات
التسجيل: Feb 2015
العضوية: 19
الجنس :
أنثــــى
الدوله :
الجزائر
المشاركات: 10,064 [+]
بمعدل : 9.85 يوميا
عدد المواضيع : 4465
عــدد الــردود : 5599
اخر زياره : [+]
معدل التقييم: 0
نقاط التقييم: 0
تلقى إعجابات : 4075
أرسل إعجابات : 4538
الحالة:
أم التوام غير متواجد حالياً
أم التوام is an unknown quantity at this point
 


المنتدى : المجلة الطبية
فراشات متلازمة اهلرز – دانلوس ‏

متلازمة اهلرز دانلوس

هي اضطراب وراثي في النسيج الضام connective tissue disorders ، خيث قام بوصفه والكتابة عنه طبيب الجلدية الهولندى أدوارد أهلر Edward Ehlers عام 1901، ثم قام العالم الفرنسي هنري دانلوس Henri-Alexandre Danlos بشرح العيوب الكيمائية للمرض عام 1908 ، لذلك سميت الحالة بأسم هذين العالمين.

تتميز هذه الحالة بما يلي :
o فرط حركة المفاصل
o فرط مرونة الجلد
o هشاشة منتشرة بأنسجة الجسم

الوراثة :
o تورث عادة كسمة صبغية جسمية سائدة
o غالباً ما تنتج عن طفرات جينية مختلفة – أي لا يوجد حالات مماثلة في العائلة
o وصفت لهذه المتلازمة 10 أنواع مختلفة
o يوجد عوز في أنزيم ليزيل هيدروكسيلاز
o تؤثر على مجموعة مختلفة من الكولاجينات
o يؤثر على كل الأعراق
o نسبة الأصابة حالة لكل 10.000 فرد

الأعراض :
على الرغم من أنه قد تحدث مضاعفات متعددة ومختلفة فإن معدل العمر يكون طبيعياً، ومعدل الذكاء طبيعي، انتشار المضاعفات يكون عالياً في عدد قليل من الأسر فقط، وتختلف الأعراض بشكل واسع حسب الطفرة الجينية الخاصة والنمط الناتج من متلازمة اهلرز-دانلوس، وعادة ما تكون متشابهة في العائلة الواحدة، لذى يلاحظ أنماط ودرجات متنوعة من الحالات:



o تمطط الجلد لعدة سنتمترات ولكنه يعود إلى وضعه الطبيعي بعد تركه


متلازمة اهلرز دانلوس


متلازمة اهلرز دانلوس


o فرط الحركة في المفاصل
أصبحنا نلاحظ وجود الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة في استعراضات السيرك - النساء المرنات - رجل الهند المطاطي

متلازمة اهلرز دانلوس


متلازمة اهلرز دانلوس





متلازمة اهلرز دانلوس


متلازمة اهلرز دانلوس


o ندبات رقيقة - ورقية - فوق النتؤات العظمية وخصوصا : المرفقين ، الركبتين ، ومقدم الساقين .


متلازمة اهلرز دانلوس

متلازمة اهلرز دانلوس

o ميل للنزف نتيجة للجروح والكدمات - ولكن النزف عادة م ا يكون بسيطاً ، ويكون شديداً في حالات قليلة
o قد يسبب الرض الطفيف جروح فاغرة واسعة الفرجة لكنها قليلة النزف، وقد يكون اغلاق الجرح صعباً، نظراً لأن القطب الجراحية تميل لتمزيق النسيج الهش
o تنشأ مضاعفات جراحية بسبب هشاشة النسيج العميق
o كثيراً ما تتشكل ناميات لحمية ( الأورام الرخوانية الكاذبة ) على رؤوس الندبات أو في نقاط الضغط .
o قد نجد كريات متكلسة تحت الجلد أو يثبت وجودها شعاعيا

مضاعفات محتملة :
o القدم المسطحة في 90%

متلازمة اهلرز دانلوس
o القفد الفحجي 5%

o الورك الولادي في 1%
o الحدب الجنفي الشوكي 25%
o تشوه صدري في 20%
o الفتق المعدي المعوي


مضاعفات محتملة للأم – الحمل والولادة
هذه المضاعفات تحدث نتيجة هشاشة أنسجة الأم المصابة بالمرض، لذى ينصح بالمتابعة للحامل في المراكز المتخصصة للولادة.
o ولادة الخدج
o العملية القيصرية
o أخطار خزع الفرج
o النزف قبل وحول وبعد الولادة
o التمزق الباكر لجيب المياه
o قد تسبب قابلية تمدد النسج عند الأم إلى إلى.

حالات مشابهة :
o متلازمة مارفان Marfan Syndrome
مرض وراثي ينتقل من جيل لأخر عن طريق ما يسمى بالوراثة السائدة autosomal dominant trait ، تحدث الأعراض نتيجة لخلل في مورث- جين- يسمى بمورث الفيبريلين رقم واحد(Fibrillin 1) الموجود على الذراع الطويلة لكروموسوم chromosome 15q21.1.، و تدخل هذه المادة في تركيب النسيج الضام ، ومن ثم في تركيبة العديد من أعضاء الجسم كالأوعية الدموية، صمامات القلب،العظام، الجلد، والعين .
تختلف الأعراض المرضية بين شخص وآخر، كما تختلف بين أفراد العائلة الواحدة المصابين بالحالة، فقد نجد لدى البعض عرض أو أثنين، وقد تكون شديدة لدى الآخرين، ومن أهم الأعراض : طول القامة والأطراف، الشكل المميز للرأس والوجه، التغيرات في العمود الفقري والصدر، مشاكل العين، مشاكل في الجهاز الدوري والقلب، كثرة حدوث الفتوق الاربية والفخذية، خلوعٍ المفصل المتكرر، تخلف عقلي بسيط في بعض الحالات، صعوبة بالتعلم في بعض الحالات غير المصابة بتخلف عقلي

o متلازمة وليامز Williams Syndrome
طفرة جينية - حالات قليلة تكون وراثية ، نقص أو حذف جزء من الكرموسوم - الصبغي - السابع q11، من أعراضه : ملامح الوجه مميزة، التخلف الفكري البسيط الى المتوسط، صعوبة النطق والكلام، زيادة نسبة الكالسيوم في الدم، مشاكل القلب والجهاز الدوري، مشاكل التغذية، فتق السرة وفتق اربي، مشاكل الجهاز الحركي - العظام والعضلات

التشخيص :
يتم التشخيص من خلال :
o الأعراض
o أستبعاد الحالات المشابهة مثل متلازمة مارفان
o عينة الجلد – histopathologic analysis عادة ما تكون غير تشخيصية
o بعض الأنواع يتم تشخيصها بالتحليل الكيميائي للنسيج الضام

العلاج :
o لا يوجد معالجة خاصة للمرض
o يجب الإقلال من الرض - الأصابات
o قد يكون من المفيد لبس اللباس الواقي والحشوات في الملابس
o يجب إجراء ارقاء دقيق جداً عند إجراء العمليات الجراحية، ويجب خياطة الجروح بحذر كما يجب أن نتجنب توتير النسج.
o الإشراف الطبي خلال الحمل والولادة يكون إجبارياً
o يجب إعطاء الاستشارة الوراثية













استاذ علي أعجبه هذا.

متلازمة اهلرز – دانلوس ‏

آخر مواضيعي

متلازمة اهلرز – دانلوس ‏

ملف كامل حلويات عيد الفطر 2016


صدور كروشي 2015


قنادرقطيفة 2016


فساتين بيت 2015


قنادر قطيفة 2016


عرض البوم صور أم التوام   رد مع اقتباس

قديم 2015-10-30, 19:59   المشاركة رقم: 2 (permalink)
المعلومات
الكاتب:

البيانات
التسجيل: May 2015
العضوية: 283
الجنس :
ذكــــــر
الدوله :
مصر
المشاركات: 3,753 [+]
بمعدل : 3.93 يوميا
عدد المواضيع : 577
عــدد الــردود : 3176
اخر زياره : [+]
معدل التقييم: 79
نقاط التقييم: 514
تلقى إعجابات : 1705
أرسل إعجابات : 1916
الحالة:
استاذ علي غير متواجد حالياً
استاذ علي is a glorious beacon of lightاستاذ علي is a glorious beacon of lightاستاذ علي is a glorious beacon of lightاستاذ علي is a glorious beacon of lightاستاذ علي is a glorious beacon of lightاستاذ علي is a glorious beacon of light
 


كاتب الموضوع : أم التوام المنتدى : المجلة الطبية
افتراضي

جزاك الله خيراااااااااااااااا











آخر مواضيعي

كلمات لها معاني وعبر متجدد..


مسابقة الحروف المبعثرة


من اجمل التراث الجزائري


هل تعلم جديد ومتجدد...


هنا احبكم في الله


عرض البوم صور استاذ علي   رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)

الكلمات الدلالية (Tags)

متلازمة, الأرض, دانلوس

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
الأرز البخارى استاذ علي قسم الأطباق الرئيسية 2 2015-06-15 00:28
ناسا تكتشف كوكب جديد في حجم الأرض استاذ علي منتدى البيئة والاختراعات ومختلف العلوم 2 2015-05-31 14:31
الملوك الأربعة الذين حكموا الأرض مختار22 الأنبياء وأعلام الأمة والتاريخ و الحضارة الاسلامية 3 2015-05-18 11:45
أنا أنثى تختصر..نساءٍ الأرض ( تجميعي ) أم التوام تجهيز العرائس 0 2015-03-27 13:23
متلازمة ألبورت tAmmAm المجلة الطبية 0 2015-03-22 20:40


أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة
المراجع : متاحة
المصادر : متاحة


 

الساعة الآن 22:31 بتوقيت الجزائر
المنتدى غير مسؤول عن أي اتفاق تجاري أو تعاوني بين الأعضاء, فعلى كل شخص تحمل مسئولية نفسه.
التعليقات المنشورة لا تعبر عن رأي منتديات الوادي انفو ولا نتحمل أي مسؤولية حيال ذلك (ويتحمل كاتبها مسؤولية النشر).


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2017, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO TranZ By Almuhajir, منتدى الوادي , منتدى وادي , منتدى الجزائر